la SLA, plus connue sous le nom de Maladie de CHARCOT

 

La Sclérose Latérale Amyotrophique – SLA – est une affection dégénérative non contagieuse dont la cause exacte est inconnue et pour laquelle il n’existe à l’heure actuelle aucun traitement. Elle est aussi appelée maladie de Charcot en France (du nom du professeur qui l’a décrite en 1865), du motoneurone en Angleterre et de Lou Gehrig aux Etats-Unis (du nom d’un joueur de base-ball renommé, mort de cette maladie en 1941). Cette maladie touche 8 000 personnes environ en France. Un peu plus de 300 personnes sont diagnostiquées en Bretagne. 
 
A l’échelle mondiale, on estime que 400 000 personnes sont atteintes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), 100 000 personnes en meurent chaque année.
 
La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative caractérisée par un affaiblissement puis une paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des muscles de la déglutition et de la parole. Les fonctions intellectuelles et sensorielles ne sont pas touchées. C’est une maladie évolutive grave résultant d’une destruction des cellules nerveuses (neurones), qui réduit l’espérance de vie des personnes atteintes.
 
Le pronostic est souvent sombre : “le patient va pouvoir survivre en moyenne entre 2 à 5 ans à partir des premiers symptômes” précise le Dr Boillée.
 
La plupart des malades dépérissent rapidement lorsque les neurones moteurs qui contrôlent les mouvements volontaires sont systématiquement détruits, ce qui mène à la paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des muscles de la déglutition et de la parole.
 
Mais cruel paradoxe: les neurones qui contrôlent le cœur, la digestion et les autres fonctions autonomes demeurent intacts, tout comme les nerfs sensoriels, et habituellement les fonctions cognitives. C’est pourquoi on dit souvent que les malades sont “enfermés”, tout à fait conscients, dans un corps qui ne leur obéit plus.